Olga F. García Galvis,* Alina Nicolae,** Manuel Cuevas Beltrán,* Alfredo García*** Francisco F. Nogales*

Resumen

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RESUMEN

Introducción: los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) son un grupo raro de neoplasias descritas en múltiples  localizaciones.

Objetivo: reportar un caso de tumor de células epitelioides perivasculares maligno uterino en una mujer de 40 años de edad.

Material y métodos: se realizó la ecografía pélvica, en la que se observó una tumoración en la cavidad uterina; se obtuvo una biopsia  por aspiración, que mostró fragmentos de endometrio secretor con cambios deciduoides, mezclados con un tumor, cuyas características  más relevantes fueron células epitelioides, abundante material hialino extracelular y disposición perivascular de las mismas, con índice  mitótico elevado.

Resultados: los diagnósticos diferenciales planteados, dada la edad de la paciente y los hallazgos histológicos, fueron lesiones del trofoblasto intermedio (tumor trofoblástico epitelioide, tumor trofoblástico del lecho placentario, lecho placentario exagerado), coriocarcinoma  y leiomiosarcoma. El estudio de inmunohistoquímica mostró positividad para marcadores de músculo liso y melanocitarios, con índice de  proliferación Ki67 de 50%.

Discusión: la historia clínica de la paciente mostró datos complementarios, con los que se estableció el diagnóstico de tumor de células  epiteliodes perivasculares (PEComa) maligno uterino asociado con el complejo de esclerosis tuberosa.

Conclusión: estudios posteriores darán mayor claridad en la histogénesis de estos tumores; es prudente considerarlos una enfermedad  aislada, provocada por la asociación con el complejo de esclerosis tuberosa, como ocurrió en la paciente de este estudio.

ABSTRACT

Background: Perivascular epithelioid cells tumors (PEComas) conform a rare group of tumors that have been described preferently in  the uterus.

Objective: To report a case of malignant uterine perivascular epithelioid cell tumor in a 40-years-old woman.

Material and methods: Pelvic ultrasonography revealed a polypoid mass in uterus. Pipelle biopsy showed a secretory endometrium with  decidual change containing tumor with atypical epithelioid cells and abundant extracellular hyaline material.

Results: The differential diagnoses considered according with the age of the patient and histologic findings were lesions of the intermediate trophoblast (epithelioid trophoblastic tumor, placental site trophoblastic tumor and exaggerated placental site), choriocarcinoma and  leiomiosarcoma. The immunohistochemical study showed positivity for smooth muscle and HMB45, melan-A and smooth muscle actin  with a proliferative index Ki67 of 50%.

Discussion: Biopsy results were determinant of further clinical workup that prompted the diagnosis of a tuberous sclerosis complex.

Conclussions: The complementary studies have been clearance of these tumors. We suggest considered an isolated entity, by association  to tuberous sclerosis complex, like this patient.