Resumen

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RESUMEN
La urticaria pigmentosa representa una enfermedad poco común durante la niñez. Se distingue por la acumulación anormal de mastocitos en la piel, sin alguna causa aparente. Los síntomas son el resultado de la liberación de mediadores químicos, infiltrado patológico de mastocitos neoplásicos, o ambos fenómenos. Múltiples defectos moleculares y genéticos contribuyen al crecimiento autónomo anormal, en el que la mutación somática c-kit D816V es la encontrada más frecuentemente, sobre todo en la manifestación sistémica. Este artículo proporciona una herramienta actualizada para el mejor entendimiento de los síntomas clínicos asociados con la urticaria pigmentosa, pues describe su clasificación, los adelantos recientes en el conocimiento de su fisiopatología y en el tratamiento de la misma.

ABSTRACT

The term urticaria pigmentosa (UP) denotes a heterogeneous group of disorders characterized by abnormal growth and accumulation of mast cells (MC) in the skin. Symptoms result from MC chemical mediator’s release, pathologic infiltration of neoplastic MC in tissues or both. Multiple molecular, genetic and chromosomal defects seem contribute to an autonomous growth, but somatic c-kit D816V mutation is more frequently found, especially in systemic disease.The aim of this paper is to provide a current overview for a better understanding of the symptoms associated with this disease, to describe its classification, recent advances in its pathophysiology and its treatment.